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مشاهدة النسخة كاملة : Dermatomiositis juvenil: qué es, cu?les son sus s?ntomas y c?mo se trata esta enferme


Reem
04-23-2024, 10:30 AM
La dermatomiositis es una de las enfermedades autoinmunes (https://www.lne.es/salud/guia/2023/02/19/enfermedad-autoinmune-sistemica-eas-son-83119599.html) clasificada como rara porque s?lo afecta a entre 4 y 6 personas por cada mill?n de habitantes, y que afecta a la piel y al tejido muscular.

Aproximadamente un 20% de todas las dermatomiositis debutan en la edad pedi?trica, ya que tanto los ni?os como los adolescentes pueden desarrollar dermatomiositis juvenil (DMJ), con un pico de la incidencia que se sit?a entre los 5 y 14 a?os.

En el D?a Nacional de la Dermatomiositis Juvenil, que se celebra este martes, 23 de abril, desde la Asociaci?n ANADEJU y la Sociedad Espa?ola de Reumatolog?a se insiste en la necesidad de aumentar la visibilidad de esta enfermedad, de llevar a cabo m?s proyectos de investigaci?n de la enfermedad y de garantizar esa atenci?n multidisciplinar .

Inflamaci?n en la piel y los m?sculos

El desarrollo de la enfermedad implica una inflamaci?n de la piel y los m?sculos causada por la propia respuesta inmune del paciente, provocando lesiones cut?neas o debilidad muscular.

Se trata de una patolog?a cr?nica que cursa con brotes, que tiene una intensidad variable, y de la que, seg?n afirma la doctora Alina Boteanu, portavoz de la Sociedad Espa?ola de Reumatolog?a (SER) (https://www.ser.es/) y del Servicio de Reumatolog?a y de la Unidad de Reumatolog?a Pedi?trica y Transici?n Hospital Universitario Ram?n y Cajal (Madrid) (https://www.comunidad.madrid/hospital/ramonycajal/).


"Es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de reumatolog?a (https://www.sport.es/es/temas/reumatologia-1837278)para mantener un control adecuado de la enfermedad".
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La dermatomiositis requiere de un abordaje multidisciplinar
Sociedad Espa?ola de Reumatolog?a
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Principales s?ntomas de la dermatomiositis

Los principales s?ntomas que sufren las personas con esta enfermedad rara son:


Dolor
Cansancio
Las dificultades para hacer ejercicio f?sico van apareciendo y, en fases m?s tard?as, el paciente puede llegar a tener problemas para realizar actividades rutinarias como caminar distancias largas, jugar o subir escaleras.

En algunos ni?os pueden aparecer contracturas musculares (https://buscandorespuestas.lne.es/responde-el-doctor/lumbago-ciatica-prevenir-dolores-espalda/) o inflamaci?n de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultar ciertos movimientos.

Esto en cuanto a la parte muscular de la dermatomiositis.

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Dermatomiositis, una enfermedad rara que afecta a la piel y al tejido muscular
Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider
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?D?nde aparecen las lesiones cut?neas de la dermatomiositis?

Pues si nos centramos en los problemas cut?neos, las lesiones en la piel son también habituales y pueden aparecer incluso antes que la inflamaci?n muscular.

Habitualmente afectan a zonas como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo.

Adem?s, seg?n explican desde la Fundaci?n Espa?ola de Reumatolog?a, estas lesiones son distintas seg?n el lugar en el que aparezcan:


Trat?ndose de la cara, suele aparecer una "erupci?n de color viol?ceo que rodea los ojos". Esta lesi?n también puede aparecer en las zonas m?s grasas de la cara.
En la regi?n cervico-dorsal aparece lo que los expertos llaman "signo del chal" o "eritema en capelina", que no es otra cosa que un enrojecimiento de la piel que se extiende por el cuello.
Si afecta a las manos, las lesiones propias de la dermatomiositis se identifican la aparici?n de placas. Y se pueden identificar lesiones tipo placas de color viol?ceo que se descaman, similares a las que aparecen con la psoriasis.
En algunas ocasiones, pocas seg?n los expertos, estas manifestaciones cut?neas se pueden complicar apareciendo calcinosis (aparici?n de n?dulos) o lipodistrofia (problemas en la disposici?n corporal de la grasa).

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Hemorragia interna causada por la dermatomiositis
Yeimi moon
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?En qué consiste la enfermedad?

La DMJ es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 4 casos por mill?n de ni?os al a?o. Los ni?os que sufren esta patolog?a se pueden encontrar cansados y con dificultad para hacer ejercicio f?sico, incluso en fases m?s tard?as pueden tener dificultad para realizar algunas actividades habituales de la vida diaria como por ejemplo caminar distancias m?s largas, jugar o subir las escaleras. En algunos ni?os pueden aparecer contracturas musculares o inflamaci?n de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultad en ciertos movimientos.

Las lesiones cut?neas pueden aparecer antes que la inflamaci?n muscular. Habitualmente afecta a regiones como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo. En pocas ocasiones pueden aparecer complicaciones como la calcinosis o lipodistrofia. Otras manifestaciones como la afectaci?n pulmonar o cardiaca se observan en un n?mero escaso de ni?os.





?C?mo es de grave esta enfermedad?

Adem?s, la dermatomiositis en contadas ocasiones puede afectar a los pulmones o al coraz?n (https://www.sport.es/es/temas/corazon-1838888).

Y como detalla la doctora Boteanu:


"La gravedad de la enfermedad es muy variable, desde lesiones cut?neas muy leves sin afectaci?n muscular hasta afectaci?n de varios ?rganos en casos m?s graves".
Las manifestaciones cl?nicas de la dermatomiositis son similares en ni?os y en adultos, pero la frecuencia de aparici?n es diferente. Por ejemplo, la calcinosis es m?s frecuente en ni?os y, adem?s, en la edad pedi?trica esta patolog?a no se asocia con neoplasias.

No obstante, la especialista insiste en que:


"El desarrollo de varios f?rmacos y el aumento de opciones terapéuticas junto con un diagn?stico y un tratamiento precoz han llevado en los ?ltimos a?os a una importante mejor?a del pron?stico".
En este sentido, "la mayor?a de los pacientes que logran adecuado control de la cl?nica, quedan asintom?ticos. En cambio, si la enfermedad no se controla, puede producirse da?o y esto puede ser irreversible", advierte la experta.

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dermatomiositis se trata con medicamentos y fisioterapia
Foto de Towfiqu barbhuiya en Unsplash
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Tratamiento farmacol?gico y de fisioterapia

Los f?rmacos (https://buscandorespuestas.lne.es/responde-el-doctor/desarrollan-un-nuevo-sistema-de-liberacion-de-farmacos-para-el-alivio-prolongado-del-dolor/) que se usan para el control de la inflamaci?n son medicamentos inmunosupresores que act?an inhibiendo ciertas v?as de la inmunidad.

Entre los medicamentos que se usan con m?s frecuencia encontramos los glucocorticoides, las inmunoglobulinas, otros f?rmacos modificadores de la enfermedad cl?sicos o biol?gicos, seg?n indica la especialista.

Por otra parte, en las ?ltimas décadas se considera la rehabilitaci?n/fisioterapia como "uno de los pilares del tratamiento no farmacol?gico de la dermatomiositis".

Varios estudios han demostrado que ejercicios de rehabilitaci?n supervisados y dirigidos son beneficiosos para la movilidad, fuerza y masa muscular sin producir un empeoramiento de la inflamaci?n.

"Las contracturas y la movilidad reducida se pueden aliviar con las sesiones de rehabilitaci?n, sin embrago es importante que los procedimientos se realicen de forma controlada en las primeras etapas de la enfermedad", precisa la doctora Boteanu.



أكثر... (https://www.sport.es/es/noticias/salud/dermatomiositis-que-es-sintomas-tratamiento-91953784)